La prevalenza del coinvolgimento della mucosa nel pemfigoide bolloso è discordante. Il coinvolgimento della mucosa non orale è stato riportato aneddoticamente in pochi pazienti con pemfigoide bolloso.
È stata valutata la prevalenza del coinvolgimento della mucosa nei pazienti con pemfigoide bolloso e sono stati caratterizzati i sottogruppi di pazienti con lesioni delle mucose.
È stato condotto uno studio di coorte retrospettivo comprendente 328 pazienti consecutivi con diagnosi di pemfigoide bolloso immunopatologicamente validato presso un Centro di riferimento per le malattie autoimmuni bollose nel Nord di Israele tra il 2000 e il 2017.
Lo studio è stato condotto per stimare la prevalenza e la distribuzione del coinvolgimento della mucosa nei pazienti con pemfigoide bolloso.
I pazienti con coinvolgimento della mucosa sono stati confrontati con i restanti pazienti con pemfigoide bolloso riguardo alle caratteristiche cliniche e immunologiche, analisi di laboratorio e trattamenti.
La coorte di studio comprendeva 139 pazienti ( 42.4% ) di sesso maschile e 189 ( 57.6% ) di sesso femminile, con un'età media di 78.0 anni alla presentazione.
56 pazienti ( 17.1% ) presentavano lesioni della mucosa.
La mucosa orale era la superficie della mucosa più frequentemente colpita ( n=44; 13.7% ), seguita dalla mucosa laringea ( n=16; 4.9% ) e genitale ( n=10; 3,0% ).
Tra i pazienti con lesioni orali, le strutture orali più coinvolte erano la mucosa buccale ( n=25; 55.6% ) e il palato molle ( n=24; 53.3% ).
Rispetto ad altri pazienti con pemfigoide bolloso, i pazienti con coinvolgimento della mucosa erano più giovani ( 71.8 anni vs 79.3 anni; P minore di 0.001 ), più frequentemente con malattia estesa ( 55.4% vs 39.7%; P=0.002 ), avevano meno eosinofilia periferica ( 17.8% vs 41.9%;P minore di 0.001 ) e sono stati trattati con dosi più elevate di corticosteroidi ( Prednisone maggiore di 1 mg/kg: 67.9% vs 51.8%; P=0.03 ).
In conclusione, le lesioni mucose sono presenti in un sottogruppo notevole di pazienti con pemfigoide bolloso e sono associate a gravità della malattia.
Il coinvolgimento laringeo è più comune di quanto precedentemente notato. ( Xagena2019 )
Kridin K, Bergman R, JAMA Dermatol 2019; 155: 166-171
Dermo2019
