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Sindrome di Sezary: uno studio su 176 pazienti della Mayo Clinic


La sindrome di Sezary, una variante leucemica del linfoma cutaneo a cellule T, è caratterizzata da eritroderma e da linfociti atipici ( cellule di Sezary ) nel sangue periferico.

Sebbene numerosi studi abbiano esaminato la gamma di malattie nel linfoma a cellule T cutaneo, esiste una relativa scarsità di dati per descrivere l'esito a lungo termine dei pazienti con sindrome di Sezary.

Una revisione retrospettiva è stata condotta per identificare i pazienti con sindrome di Sezary visitati presso la Mayo Clinic nel periodo 1976-2010.

In totale, sono stati identificati 176 pazienti con una diagnosi clinico-patologica di sindrome di Sezary.

La sopravvivenza globale è stata pari all’86.1% e 42.3% a 1 e 5 anni, rispettivamente, dopo la diagnosi ( sopravvivenza mediana 4.0 anni ).

Dopo aggiustamento per età, i potenziali fattori predittivi di peggiore sopravvivenza hanno incluso il livello della lattato deidrogenasi alla presentazione ( hazard ratio, HR=1.71 ), una precedente diagnosi di micosi fungoide ( HR=2.68 ) e la presenza di riarrangiamenti del gene recettore delle cellule T nella pelle ( HR=2.59 ) e nel sangue ( HR=2.05 ).

In conclusione, questa ricerca ha valutato la più grande popolazione di pazienti con sindrome di Sezary studiata fino ad oggi.
La sopravvivenza globale continua ad essere scarsa, con una sopravvivenza mediana di 4.0 anni dopo la diagnosi. ( Xagena2012 )

Kubica AW et al, J Am Acad Dermatol 2012; 67: 1189-1199



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