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Fattori prognostici nel linfoma cutaneo anaplastico primario a grandi cellule: caratterizzazione di un sottogruppo clinico con esiti peggiori


I ricercatori della Stanford University a Stanford negli Stati Uniti, hanno condotto uno studio retrospettivo di coorte per identificare i fattori prognostici nel linfoma cutaneo anaplastico primario a grandi cellule, focalizzando l’attenzione sulla malattia estesa degli arti, definita come presentazione iniziale o progressione a tumori della pelle multipli in un arto o in regioni contigue del corpo, e per studiare i profili di espressione genica di questi pazienti.

Sono stati valutati 48 pazienti con linfoma cutaneo anaplastico primario a grandi cellule nel periodo compreso tra il 1995 e il 2005.

Le principali misure di esito erano rappresentate dagli hazard ratio ( HR ) per i fattori prognostici di sopravvivenza generale e di sopravvivenza malattia-specifica e per i fattori di rischio di progressione a malattia extracutanea che sono stati identificati utilizzando la regressione di Cox.

I profili di espressione genica di 9 casi di linfoma cutaneo anaplastico primario a grandi cellule e di 3 casi di malattia estesa degli arti sono stati valutati utilizzando microarray a DNA.

L’analisi univariata ha dimostrato che età, malattia estesa agli arti, e progressione a malattia extracutanea sono fattori prognostici significativi per la sopravvivenza generale, mentre la malattia estesa agli arti è risultata significativa per la sopravvivenza malattia-specifica.

All’analisi multivariata, l’età ( HR=1.83 ) e la progressione a malattia extracutanea ( HR=6.42 ) sono rimasti fattori significativi per la sopravvivenza generale, mentre la malattia estesa agli arti ( HR=29.31 ) e la progressione a malattia extracutanea ( HR=13.12 ) sono rimasti fattori prognostici indipendenti per la sopravvivenza specifica per la malattia.

La presentazione con malattia di stadio T3 è risultata essere un fattore di rischio per la progressione a malattia extracutanea ( HR=10.20 ).

I dati di microarray hanno rivelato che i pazienti con malattia estesa degli arti e la forma tipica di linfoma cutaneo anaplastico primario a grandi cellule formano due gruppi distinti.

In conclusione, i pazienti con malattia estesa degli arti presentano un decorso più aggressivo associato a un diverso profilo di espressione genica.
Trattamenti più aggressivi potrebbero essere indicati per i pazienti con malattia estesa degli arti e per quelli con disturbo che progredisce a malattia extracutanea poiché hanno esiti peggiori. ( Xagena2009 )

Woo DK et al, Arch Dermatol 2009;145: 667-674


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