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Eruzione cutanea dermatomiosite-simile associata a Idrossiurea con anormale espressione epidermica della proteina p53


La terapia cronica con Idrossiurea è associata a numerosi effetti avversi cutanei. Mentre i tumori cutanei non-melanoma associati a Idrossiurea ( Oncocarbide ) sono noti per essere correlati a una significativa morbilità e occasionale mortalità.
Ad oggi, l'eruzione dermatomiosite-simile è stata considerata un’entità benigna, a parte la sua capacità di imitare la dermatomiosite vera portando a un’inappropriata immunosoppressione.

Più di recente, la displasia squamosa associata a Idrossiurea è stata caratterizzata come precursore precanceroso dei tumori cutanei non-melanoma associati a Idrossiurea, e ha dimostrato di manifestare l'anormale espressione di p53.

È stato segnalato il caso di una donna anziana in terapia cronica con Idrossiurea per mielodisplasia che ha sviluppato un’eruzione dermatomiosite-simile diagnosticata erroneamente come dermatomiosite vera, portando alla continuazione della terapia con Idrossiurea. Anni dopo la paziente ha sviluppato gravi tumori cutanei non-melanoma associati a Idrossiurea con conseguente interruzione della cura, scarso controllo della sua mielodisplasia, e morte.

Una rivalutazione con analisi immunoistochimica dei tessuti prelevati dalla paziente provenienti dall’eruzione dermatomiosite-simile di origine ha rivelato espressione nucleare focale confluente di p53 lungo gli strati più bassi dell'epidermide, indicativa di uno stato pre-canceroso.

Dallo studio è emerso che l'eruzione dermatomiosite-simile e la displasia squamosa associata a Idrossiurea rappresentino manifestazioni cliniche simili di un comune processo fototossico cronico sottostante che coinvolge l’espressione aberrante della proteina p53 dei cheratinociti, mediata dalle proprietà di antimetabolita dell’Idrossiurea e dall’esposizione alle radiazioni UV.

Di conseguenza, l'eruzione dermatomiosite-simile, in precedenza considerata un’entità benigna, può rappresentare un precursore precanceroso di tumore cutaneo non-melanoma associato a Idrossiurea che giustifichi l'interruzione della terapia con l’Idrossiurea stessa. ( Xagena2010 )

Kalajian AH et al, Arch Dermatol 2010; 146: 305-310



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