I pazienti con fibrosi cistica si presentano tipicamente con evidenza di malattia polmonare, insufficienza pancreatica esocrina e alte concentrazioni di cloruro nel sudore.
La dermatite come una delle prime manifestazioni della malattia è rara ed è stata attribuita a carenze nutrizionali multiple.
È stato riportato il caso di una neonata di 3 mesi con fibrosi cistica che si presentava con dermatite in un contesto di carenza proteico-energetica.
Una revisione dei risultati di laboratorio di questo caso e di altri ha dimostrato che una carenza di zinco, acidi grassi essenziali e proteine probabilmente contribuisce allo sviluppo del rash riscontrato nella fibrosi cistica.
In conclusione, visto il frequente ritardo nella diagnosi, come pure l'aumento di morbilità e mortalità associato a malnutrizione proteico-energetica in questi pazienti, è importante considerare la fibrosi cistica come una possibile diagnosi in qualsiasi bambino che si presenti con rash ed altri segni di malnutrizione.
Il contributo delle specifiche carenze nutrizionali e la misura in cui esse influenzino e interagiscano tra loro nel produrre la dermatite rimangono poco chiari, anche se possono tutti interessare una comune via metabolica sottostante. ( Xagena2010 )
Wenk KS et al, Arch Dermatol 2010; 146: 171-174
Dermo2010
