La coesistenza di lichen sclerosus e sclerodermia localizzata è stata riportata sporadicamente in letteratura.
Recentemente, uno studio multicentrico prospettico ha dimostrato una percentuale sorprendentemente alta di lichen sclerosus genitale in pazienti affetti da morfea.
Questo studio ha determinato la prevalenza di lichen sclerosus in una coorte di pazienti con sclerodermia localizzata che si sono presentati presso un Centro medico di riferimento per le malattie del tessuto connettivo in Germania.
È stata valutata retrospettivamente la prevalenza di lichen sclerosus genitale e extragenitale in pazienti adulti e pediatrici con diversi sottotipi di sclerodermia localizzata.
Le misure di esito secondarie hanno incluso le caratteristiche demografiche e la prevalenza di altre malattie autoimmuni concomitanti.
Tra i 472 pazienti ( 381 adulti, 91 bambini, età media: 46 anni, range 4-88 anni; rapporto femmine / maschi: 3.5:1 negli adulti e 8:1 nei bambini ) con sclerodermia localizzata, 27 ( 5.7% ) presentavano anche lichen sclerosus ( 19 lesioni extragenitali e 8 genitali ).
Il lichen sclerosus si è verificato esclusivamente nei pazienti con sclerodermia localizzata di tipo a placche ( morfea ) e generalizzata.
Il 96.2% ( 26 su 27 ) dei pazienti con concomitante sclerodermia localizzata e lichen sclerosus era adulto.
Rispetto al lichen sclerosus nella popolazione generale, il lichen sclerosus è risultato significativamente più frequente nei soggetti con sclerodermia localizzata come indicato da un odds ratio di 18.1 ( P minore di 0.0001 ).
In totale, 38 pazienti ( 8.1% ) con sclerodermia localizzata avevano altre malattie autoimmuni ( tiroidite di Hashimoto più frequentemente, artrite reumatoide, e alopecia areata ).
In conclusione, questa ampia analisi retrospettiva conferma le recenti notizie di una elevata prevalenza di lichen sclerosus in pazienti con sclerodermia localizzata.
Sulla base di questi risultati, i pazienti con sclerodermia localizzata, soprattutto quelli con morfea, devono essere attentamente monitorati per concomitante lichen sclerosus, includendo l'ispezione della regione ano-genitale. ( Xagena2012 )
Kreuter A et al, J Am Acad Dermatol 2012; 67: 1157-1162
Dermo2012
